Indicateurs potentiels
La suspicion de CMH peut être établie sur base des symptômes, des antécédents familiaux, des résultats anormaux de l'électrocardiogramme ou des symptômes détectés lors d’un examen médical.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
L’un des éléments suivantsArgulian E et al. Misconceptions and Facts About Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Med. 2016;129(2):148-52. Wexler RK et al. Cardiomyopathy: an overview. Am Fam Physician. 2009;79(9):778-84. :
Parents atteints de CMH ou de mort subite/imprévue.
La reconstitution des antécédents familiaux sur 3 ou 4 générations peut aider à identifier la CMH ainsi que les membres de la famille à risque.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Des résultats anormaux à l’ECG sont observés chez 75 à 95% des patients atteints de CMH, bien qu’aucun profil spécifique ne soit pathognomonique.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Les anomalies fréquentes comprennentAntunes MO, Scudeler TL. Hypertrophic cardiomyopathy [published correction appears in Int J Cardiol Heart Vasc. 2020 Nov 18;31:100676]. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020;27:100503.:
- Modification des ondes ST-T
- Ondes R larges (V5 et V6)
- Ondes Q profondes
- Changements de repolarisation (souche)
- Ondes S profondes (V1 et V2)
- Anomalies de l’onde P
Les patients atteints de CMH classique présentent un souffle systolique, un point apical proéminent d’impulsion maximale, un pouls carotidien anormal et un quatrième bruit cardiaque.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Confirmation par imagerie cardiaque
La CMH se caractérise par une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) qui ne peut pas être expliquée par une autre maladie cardiaque, systémique ou métabolique.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. L’échocardiographie est la modalité d’imagerie fondamentale pour la plupart des patients.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Les morphologies septales les plus fréquentes dans la CMH sont représentées ici
Si la CMH est écartée, envisager un diagnostic alternatif
Si l’échographie est peu claire
Si la CMH est confirmée
Utilisation de l’échographie 2D pour caractériser toutes les parois du ventricule gauche
- L’épaisseur de la paroi doit être évaluée dans tous les segments du VG, de la base à l’apex, en utilisant l’échographie 2D.Pantazis A,et al. Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Echo Res Pract. 2015;2(1):R45-53.
- L’échographie 2D est particulièrement utile car l’HVG est souvent asymétrique ou confinée à l’apex.Losi MA et al. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovasc Ultrasound. 2010;8:7.
Vue d’échocardiographie parasternale de petit axe (PSAX)
La vue PSAX avec alignement du faisceau orthogonal offre la mesure la plus précise car elle évite l’orientation oblique, ce qui peut entraîner une surestimation de l’épaisseur de la paroi.Makavos G et al. Hypertrophic cardiomyopathy: an updated review on diagnosis, prognosis, and treatment. Heart Fail Rev. 2019;24(4):439-59.
Vue d’échocardiographie du grand axe parasternal (PLAX)
La vue PLAX est utile pour examiner l’apex et le ventricule droit si nécessaire.Nagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79.
Si la CMH est écartée, envisager un diagnostic alternatif
Si l’échographie est peu claire
Si la CMH est confirmée
L’écho en mode M peut être utile dans l’examen complémentaire de certaines caractéristiques
- L’HVG peut également être mesurée sur l’échographie en mode M, mais elle est limitée car elle évalue uniquement les segments basaux du septum interventriculaire et de la paroi postérieure.Pantazis A,et al. Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Echo Res Pract. 2015;2(1):R45-53.
- Caractéristiques à rechercher en mode M évoquant une CMH :Losi MA et al. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovasc Ultrasound. 2010;8:7.
- Hypertrophie septale asymétrique
- Mouvement antérieur systolique (MAS) de la valve mitrale
- Petite cavité du VG
- Immobilité septale
- Fermeture prématurée de la valve aortique
Si la CMH est écartée, envisager un diagnostic alternatif
Si l’échographie est peu claire
Si la CMH est confirmée
Évaluation de l’ODVG
Dans certains cas, la CMH peut provoquer une obstruction du débit ventriculaire gauche (ODVG) par rétrécissement de la CCVG.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. Cela peut entraîner des pressions intra-cavité élevées, une régurgitation mitrale, une ischémie myocardique et d’autres anomalies.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Approches d’imagerie pour déterminer l’obstruction de la CCVG
- L’échographie 2D ou l’échographie-Doppler peut déterminer l’étiologie et la sévérité de l’obstruction de la CCVGElliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79.
- Mesure de la vitesse systolique de pointe tardiveMaron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
- Mesure du gradient instantané maximal dérivé de la vitesse de pointeNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. Gersh BJ et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):e212-60.
Cas particuliers d’obstruction de la CCVG
- Une obstruction médioventriculaire est présente chez environ 10% des patients atteints de CMHMakavos G et al. Hypertrophic cardiomyopathy: an updated review on diagnosis, prognosis, and treatment. Heart Fail Rev. 2019;24(4):439-59.
- Peut survenir dans les ventricules avec une fonction hyperdynamique et/ou une hypertrophie concentriqueNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98.
- Généralement observée chez les patients âgés avec un septum sigmoïdeNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98.
Alternatives
Une échocardiographie transœsophagienne ou des mesures de la pression invasive couplées à une imagerie par résonance magnétique cardiaque peuvent être envisagées lorsque l’imagerie non invasive (par ex., échographie 2D ou Doppler) est insuffisante.Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79.
En fonction de l’objectif de l’imagerie cardiaque, choisissez le mode Doppler approprié pour déterminerNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. :
Provoquer pour déterminer l’obstruction de la CCVG
- La détection et la quantification de l’obstruction de la CCVG doivent être recherchées au repos ET avec provocation (en utilisant la manœuvre de Valsalva ou en se mettant debout à partir de la position accroupie)Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. Maron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
- Ceci est particulièrement vrai pour les patients dont le gradient de CCVG au repos ou sous provocation est de <50 mmHg en échographie standardOmmen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
- Les patients présentant des gradients de repos de ≤30 mmHg peuvent encore présenter une obstruction de la CCVG avec provocation, et la provocation chez les patients présentant des gradients de repos faibles est importante, en particulier en présence de symptômeOmmen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Provoquer en fonction du gradient de repos
Seulement la moitié des patients atteints de CCVG présentent une obstruction lors de l’échographie de repos.Maron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
Diagnostic clinique de la cardiomyopathieArbelo E, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626.
